高島グループ: October 2017

上記の学会総会（10月12-14日於ウエスタ川越埼玉）で発表します。

ようこそ

私達の研究室では脂肪酸の科学をテーマに研究を行っています。特に、脂肪酸代謝に異常を生じる「ペルオキシソーム病」と呼ばれる遺伝性代謝疾患に注目して、脂肪酸変動と病態発症機序および治療法の開発を目指した研究を行っています。

ペルオキシソームは、ほぼ全ての真核生物に存在する細胞内オルガネラです。一重の膜に覆われた小胞構造を持ち、細胞内に数百個存在します。ペルオキシソームでは多くの物質代謝が行われており、ペルオキシソームそのものや、中にある代謝酵素の異常は様々な病気を引き起します。

極長鎖脂肪酸や、フィタン酸、プリスタン酸はペルオキシソーム内で分解されますが、それらを分解する酵素の異常は副腎白質ジストロフィーやレフサム病を引き起こします。また、プラズマローゲンはペルオキシソーム内で合成が進みますが、その合成酵素の異常は根性点状軟骨異形成症を引き起こします。ペルオキシソームそのものの形成異常によってツェルウェガーシンドロームと呼ばれる新生児の重篤な病気が引き起こされます。

私たちはペルオキシソームの異常に起因する様々な病態がどのように引き起こされるのかを理解し、可能な治療方法を探ることを目的に研究を進めています。私達の研究室ではペルオキシソーム病のゼブラフィッシュを使った基礎的な研究や、患者由来iPS細胞を利用した研究、患者検体の代謝産物の分析など複合的な研究を行っています。それらの研究から本疾患の病態解明と治療法の確立を目指します。

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Monday, October 9, 2017

第５９回日本先天代謝異常学会総会・第１５回アジア先天代謝異常症シンポジウム